文/新光醫院整型外科主任 蔡裕銓
前言
唇顎裂的發生在台灣民間有許多種的說法,如懷孕期間到胎氣,拿前刀裁剪衣服,或移動床位,或是灶神如何等等。但這都是一種迷信的傳說,在醫學上,我們說是兩側的上顎架(Palatal shelf) 因為某種原因停止兩側融合而使成為唇顎裂。如舌頭太大或口腔太小而阻上融合,或其它原因形成口腔的中胚層無法在中間融合,都是唇顎裂形成的原因之一。發生率約為1/700至1/1000,比白種人稍高,畸形的形成紎在妊娠前三個月內已形成,因此在第四個月超音波檢查胎兒時,可以發現。一般而言,這種畸形兒在外表上有明顯的缺陷(唇裂)或口腔內有缺陷外,其智力及其它狀況和正常嬰兒無差別,當然有些合併多種其他症狀(症候群)就另當別論,唇顎裂可以有家族性,但也可以偶發出現。
手術時期的選擇
當然唇裂由外表一看就可明顯的判斷。有單側及兩側性。由輕微(單側,不完全唇裂)到嚴重(兩側,完全唇裂)都可以遇到。單絕的裂只有上唇機能不全的問題,比較簡單,只要嬰兒條件夠(十個星期大,體重十磅,血紅素在10克/100c.c的標準)就可以進行上唇修補,顎裂有單則及兩側性,完全及不完全顎裂。完全顎裂表示由上顎盲孔開始裂到軟顎懸(Uvula)。不完全顎裂由軟顎懸垂裂到接上顎盲孔的任何一點或包括軟顎與顎肌分離(肌肉分裂,而只有黏膜融合。因為肌肉分離,所以說話時引起軟顎及咽喉閉銷不,而有鼻音及發音不清等情形。)顎裂的手術時期有不同的意見。主張早期手術者,以發音正確為主要目的,約在一歲六個月以前完成手術。主張晚期手術者,以顎骨正常發育為主要目的,約在五歲左右手術。顎體發育及正常發音有互相抵製的現。如果考慮顎體發育正常,則手術時間愈晚愈好,但是手術時間愈晚,發音勢必得不到完美,因為長期以補求的方法發音後,其不正常發音方式就很難改善。
術前的照顧
唇裂嬰兒的餵食問題比較單純。因為他(她)們的口腔可以密閉,容易吸食。顎裂嬰兒的餵食就要有一番工。因為嬰兒口腔是開放的,無法吸取奶水。而且這類嬰兒在吞食奶水時,同時也把很多空氣一起嚥下。當胃內的空氣積多,便有反胃現,而有溢奶現象,因此嬰兒無法充分吸取奶水,因此餵食顎裂嬰兒要有耐性。把嬰兒的揶取量分為三段,先餵食全量的三分之一,然後停止餵食,把嬰兒豎起,拍背,將胃裡的空氣排出後,再繼續餵食,剩下的一半量奶水,再重複拍背。排氣後在餵食剩下的奶水,再拍背排氣。奶嘴宜多開幾個洞或把洞口弄大,當倒吊奶瓶時,奶水可以適當的滴下來,可以充滿嬰兒的口腔,不快不慢,讓嬰兒自然吞食(不是吸食)。每一位父母都做得到,可以把嬰兒養得又胖又壯。這類嬰兒因為口腔內無法保持正常溼度(口腔較乾),口腔內易受細茵感染。所以嬰兒比較容易感冒(上呼吸道感染)。如果一不小心,嬰兒容易得到中耳炎(細茵由歐氏管侵入到中耳)。因此父母應時時刻刻注意嬰兒有何異樣。如果有中耳炎,就請耳鼻喉科醫師盡快治療,以避免將來得重聽。如果遇到兩側性唇顎裂,則要注意前顎(Premaxilla)(指上顎中間部份,在鼻子,有四個門牙)的位置,如果這部份突出兩齦位置很多,就必須找牙科醫師開始術前齒顎矯正。
手術
唇裂修補的目標有:(1)上唇必須修補成為有豐滿感,不可以把上唇拉的很緊,會引起前顎骨發育不良(退縮)(2)要創造很自然的上唇中央紅唇上三角(Cupid's Bow)(3)兩側肌肉的適當縫合,可以得到缺裂側的鼻翼下完美的內移。顎修補的目標:(1)儘量不破壞上顎體的血液供應(2)加長上顎長度,儘量把軟顎及咽喉腔變小(以求發音正常喝流體食物不會由鼻孔溢出。)(3) 修補儘量避免把組織拉得很緊。
術後照顧
唇裂術後注意事項有; (1)清潔傷口,一天四次,以防傷口感染。(2)注意嬰兒不要讓他(她)們用手摩擦手術部份。(3)不可用嘴唇吸食,以免傷口癒合受影響,最好用湯匙餵食。顎裂修補後注意事項有:(1)不能進食需咀嚼的食物,以流質餵食兩週(2)注意手指不要伸入口腔內,將縫合的傷口挑破。(3)如有術後出血,則父母用手指深入口腔內,將傷口用適當的壓力壓迫傷口二、三分鐘就會止血(4)注意呼吸道,如有阻塞現象要儘快請醫生處理。
後續照顧
總之唇顎裂病例在現代醫學的不斷進步下,一定可以得到更好的照顧,手術及團隊治療。醫療團隊包括牙科、耳鼻喉科、小兒科、外科、語言治療及社服工作人員。如果把個治療過程分段述說,就可以看出其繁雜的程度:(1)嬰兒期注意上呼吸道感染、中耳炎,約二個月大可以修補上唇。(可以分期做或一次完成)主要角色是整型外科醫師、耳鼻喉科醫師、小兒科醫師及牙科醫師(顎矯正)。五歲以前:上顎修補約在一歲六個月前後。可以分段或一次修補。然後要觀察牙床及牙齒的發育情形。上顎手術後二、三個月開始齒顎犞正,直到五歲左右。(3)五歲到十五歲期間:繼續齒顎矯正。在上學前,上唇做第二次修補或施以整型手術,改善外觀。顎裂修補也是在上學校前完成。也許病例有軟顎咽部閉鎖不全,則考慮施以咽瓣手術。如果分成兩部份修補、則一定在這期間完成。這期間最重要的工作是注意上顎發育情形。如果有任何上顎發育不全的跡象,就要做齒顎矯正,(由牙科醫師主持)。在這期間如果矯正做得好,則到青春期可以免除一次顱顏手術來改善顏面,顎骨及咬合關係。在這期間整型外科醫師可能需要做齒齦補骨手術,以求矯正過的顎骨穩定。如此也可免除顱顏手術。當然對於語言不正的病例要請語言治療師繼續做矯正。
著者由五六年代開始從事唇顎裂工作至今,總覺得這份工作很值得。看到早期手術的小孩已長大成年,有的已成家立業,但往事如昨日感慨無盡。所幸自認為大部分的病例都有不錯的結果。這也是值得慶幸的事情。(本文選自中華唇顎裂兒童基金會第28期會刊,由中華唇顎裂兒童基金會提供)
(作者為中華唇顎裂兒童基金會董事,從事唇顎裂整型復健超過三十年經驗之權威大夫)
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